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Il s'agit de la présentation clinique d'une dégénérescence fronto-temporale d'une partie du corps, caractérisée par une perte neuronale progressive impliquant de manière prépondérante les lobes frontaux et/ou temporaux, et une perte typique de plus de soixante-dixième des neurones du fuseau, alors que d'autres types de cellules somatiques restent intacts.